La sclérose en plaques


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La sclérose en plaques

 

La sclérose en plaques est une affection neurologique évolutive du sujet jeune, débutant le plus souvent entre 20 et 40 ans. On estime qu'il existe deux millions de personnes dans le monde atteintes dont 50000 en France. 70% des cas sont des femmes. La dissémination des lésions, donc les manifestations de la maladie, sont  extrêmement variables. Cette maladie peut être source de handicaps importants qui entravent la vie sociale, professionnelle et familiale.

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Le nom de sclérose en plaques (SEP) vient de la 'sclérose' observée dans les tissus atteints du cerveau et de la moelle épinière et de 'en plaques' traduisant la répartition des lésions. C'est Jean Cruveilhier (1835) qui proposa cette appellation basée sur l'observation anatomique. Jean Marie Charcot, en 1868, en fit les premières descriptions cliniques. La physiopathologie est encore largement inconnue. Mais on sait que la sclérose en plaques se caractérise par des poussées inflammatoires à l'origine d'une démyélinisation par plaques au sein de la substance blanche du système nerveux central.

 

Une évolution par poussées

Schématiquement, la maladie se manifeste initialement par des troubles visuels, des troubles sensitifs ou des troubles de la motricité. Une des caractéristiques essentielles de l'affection est sa progression en poussées. Ces poussées se manifestent par la survenue de signes neurologiques nouveaux ou l'aggravation des signes préexistants, en quelques heures ou quelques jours. Généralement, après quelques semaines, on observe une amélioration partielle ou complète. La fréquence moyenne de ces poussées est de une à plusieurs par an. Les premières années d'évolution sont marquées par la répétition des poussées. Ce n'est qu'au bout de plusieurs années d'évolution que les symptômes deviennent permanents avec un handicap fonctionnel.

Les pays du nord sont les plus exposés

La répartition géographique de la maladie est inégale. La prévalence observée dans les pays du nord, Scandinavie, Ecosse, Europe du Nord, au Canada et au Nord des Etats Unis se situe autour de 100 cas pour 100.000 habitants, alors que cette pénétration diminue au fur et à mesure que l'on descend vers le sud (inférieure à 20 autour de la Méditerranée). La maladie est exceptionnelle en Afrique. Au-delà de ce gradient de distribution nord/sud, il existe une inhomogénéité de la répartition, avec des « foyers », comme en Bretagne.

 

La SEP est une maladie inflammatoire'

La lésion de base observée au cours de la SEP est une démyélinisation. Rappelons que la myéline est la substance lipido-protéiniques, qui forme un manchon isolant autour des fibres nerveuses. La destruction de la myéline touche les fibres nerveuses de la substance blanche de l'encéphale et de la moelle. Il n'y a pas d'atteinte des axones.

Cette démyélinisation est de nature inflammatoire comme en témoignent l''dème et l'infiltrat inflammatoire accompagnant la désintégration active des gaines de myéline. Dans un second temps, la lésion se sclérose et l'inflammation progresse vers un nouveau territoire. Cette démyélinisation n'est pas diffuse mais adopte une topographie en plaques. Les zones de démyélinisation sont circonscrites, avec une frontière nette par rapport à la myéline saine. Ces plaques sont multiples et disséminées dans le système nerveux central (encéphale, nerf optique, moelle épinière), pouvant toucher n'importe quel secteur de la substance blanche, mais avec des sites de prédilection.

' d'origine inconnue

L'étiologie exacte de la SEP est encore inconnue. Il existe certainement plusieurs facteurs à l'origine du déclenchement de la maladie. L'hypothèse admise est celle d'un processus immunologique, comme le prouve l'augmentation des immunoglobulines G (molécules impliquées dans l'immunité) dans le liquide céphalo-rachidien et l'efficacité des traitements immunoactifs. D'autres facteurs sont impliqués. L'environnement d'abord, comme l'indiquent les études sur les populations migrantes qui conservent la prévalence d'origine, alors que leurs enfants acquièrent la prévalence du pays d'accueil. Il ne semble pas y avoir de transmission héréditaire mais, il existe une susceptibilité d'origine génétique, comme le montre le dénombrement des familles comportant plusieurs cas, plus fréquents que ne le voudrait le hasard et la faiblesse du nombre de cas chez les noirs ou chez les japonais.

 

Des tableaux cliniques déroutants

Les lésions siégeant en des points très divers du système nerveux central, la symptomatologie est très variable d'un sujet à un autre.

Les manifestations initiales les plus fréquentes sont des troubles sensitifs, paresthésies, dysesthésies, zones d'hypoesthésie cutanée, un déséquilibre en position debout, une névrite optique, une monoplégie brachiale' Le diagnostic repose à ce stade sur l'examen neurologique complet recherchant les signes objectifs d'une lésion d'autre localisation. L'IRM, quand elle montre des lésions multiples de la substance blanche, contribue à rendre le diagnostic plus probable. Seule l'évolution, indiquant qu'il ne s'agit pas d'un processus aigu permet de confirmer le diagnostic. Il est très difficile de prédire la gravité de la symptomatologie pour un individu donné qui débute la maladie, et il faut attendre plusieurs mois, parfois de nombreuses années avant de pouvoir apprécier la forme évolutive.

Au bout d'un temps variable, après une succession de poussées, la SEP installe un tableau déficitaire permanent. Ce tableau est très polymorphe, avec cependant des aspects plus communément retrouvés, comme une paraplégie, un déficit cérébelleux (troubles de la statique), un nystagmus (mouvements oscillatoires involontaires et saccadés des yeux), ataxie (défaut de coordination des muscles), anomalies du fond d''il, dysarthrie (difficulté de la parole)' Plus exceptionnellement, des douleurs peuvent être rapportées, ainsi que des troubles psychiques.

Il existe indubitablement une dégradation de la qualité de vie du sujet présentant une SEP. L'altération est aussi bien physique, psychologique que sociale. L'intégration sociale est dépendante du handicap physique et du retentissement psychologique de la maladie.

L'I.R.M. est le seul examen qui montre les lésions

Elle confirme dès le début de la SEP le grand nombre des lésions et leurs sièges.  Toutefois, l'IRM est remarquablement sensible, mais non spécifique, surtout chez le sujet âgé. C'est le seul examen disponible ; il apporte en outre de nombreuses informations sur l'évolution de la maladie. En cela, il est très utile du point de vue de la recherche clinique. L'étude du liquide céphalo-rachidien peut être utile dans certains cas et complète l'investigation.

Il faut aider les malades à vivre normalement

Avec la sclérose en plaques, certaines activités professionnelles, sociales ou de loisir, sont rendues plus difficiles. Pourtant, il est primordial de ne pas céder au découragement et de mener la vie la plus normale possible. Cela demande de développer ses capacités d'adaptation et un dialogue de qualité avec les soignants. La maladie en elle-même ne justifie aucune restriction. Sport, travail, loisirs, grossesse, rien n'est a priori déconseillé. Mais, les activités étant rendues plus difficiles par la maladie, une prise en charge globale est souhaitable pour continuer à avoir la meilleure qualité de vie possible.

Il est important d'être entouré de toute une équipe. Il est souhaitable que médecins, associations, réseaux de soins, assistantes sociales travaillent ensemble pour prévenir les conséquences de la maladie, apporter une aide psychologique en cas d'état dépressif, résoudre les difficultés professionnelles par une adaptation du poste par exemple.